Piebaldismo

Piebaldismo

Cuando hablamos de patologías caracterizadas por una falta de pigmentación en la piel, nos enfrentamos fundamentalmente a tres grandes tipologías cuyo origen y características son muy diferentes y por ello precisan de tratamientos distintos.

En esta ocasión os voy a hablar del Piebaldismo. El origen semántico de Piebaldismo se encuentra en la palabra inglesa piebald, cuyo significado literal es caballo pío, una raza de caballos caracterizada por la presencia de manchas blancas en el cuerpo.

El ejemplo de la imagen que acompaña a este artículo corresponde a un cuadro realizado por un pintor portugués en el que se retrata a un joven de la selva amazónica de Brasil. La obra, realizada hace 250 años, se encuentra en el museo antropológico de Madrid y se llama “Hombre Pío”, en alusión a la raza de caballos anteriormente mencionada.

 

 

¿Qué es el Piebaldismo?

 

El Piebaldismo es una enfermedad congénita con una transmisión genética de tipo autosómico dominante. Autosómico significa que el gen mutado que desencadena la enfermedad, el KIT-gen,  no se encuentra ubicado en un cromosoma determinante del sexo. Dominante significa que tan solo la combinación genética en un solo gen es suficiente para desarrollar la enfermedad. En consecuencia, si uno de los dos progenitores padece esta enfermedad, la probabilidad de que los hijos la padezcan es del 50%.

Herencia autosomal dominante

Como ya he explicado en artículos anteriores, durante la fase embrional, los melanocitos migran desde la cresta neuronal hasta todas las regiones del cuerpo. Cuando se padece Piebaldismo, la mutación del gen en el Cromosma 4q12 ocasiona un daño cuya consecuencia es que no todos los melanocitos migran desde la cresta neuronal a las distintas regiones del cuerpo. Por tanto, en las regiones de piel afectadas por la enfermedad no existen melanocitos y el resultado es la despigmentación estable en dichas zonas, existente desde el nacimiento.

 

¿Cómo se manifiesta el Piebaldismo?

 

La despigmentación característica del Piebaldismo se manifiesta casi siempre con la presencia de un triángulo blanco en la frente y un mechón blanco de pelo en el mismo lugar (poliosis), tornado hacia atrás. Muchas veces se produce una despigmentación simétrica en la línea media del abdomen y  despigmentaciones en codos y rodillas, y las zonas vecinas de estas articulaciones hacia arriba y abajo. La extensión de las áreas afectadas depende del lugar concreto de la mutación.

 

¿Qué tratamiento existe para el Piebaldismo?

 

La total ausencia de melanocitos en las raíces de pelo explica el fracaso de una terapia basada únicamente en foto-estimulación. Por tanto, actualmente la única solución existente para pigmentar regiones afectadas por Piebaldismo es el Microinjerto de Melanocitos, una técnica que he ido perfeccionando a lo largo de los 12 años que llevo dedicado a tratar estas patologías. El Microinjerto, seguido de una foto-estimulación una vez trasplantados los melanocitos a las regiones afectadas, es una solución definitiva para esta patología que se realiza bajo anestesia local, en un procedimiento ambulatorio y con una técnica mínimamente invasiva (solo afecta a la epidermis, capa más superficial de la piel).

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6 Comentarios

  1. Hola. Interesante artículo mi pregunta sería. ¿Hay algún parecido o diferencia del piebaldismo con el vitiligo? Tengo un niño de 7 años a los 5 le detectaron vitiligo rostro y piernas pero ahora veo que le están saliendo canas. Hay algun tratamiento especial para eso? Se llegan a borrar esa manchas? gracias

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    • Hola Lucy,
      Como podrás haber comprobado al leer este artículo, Piebaldismo y Vitíligo son patologías diferentes. Si quieres información sobre nuestro tratamiento para vitíligo simétrico o general, te invitamos a ver nuestra sesión informativa, a la que puedes acceder a través de este link: http://www.lumi-derm.com/vitiligo/sesion-informativa/
      Para cualquier duda, estamos a tu disposición en info@lumi-derm.com
      Un cordial saludo
      Equipo Lumiderm

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  2. Buenas tardes tengo bitiligo el 85% y quiero saber cual es la cita vivo en Colombia departamento del vichada

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  3. Que costos tiene el tratamiento

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    • Hola Jacky,
      Si preguntas por el tratamiento del piebaldismo, su precio dependerá de la extensión a tratar. Se presupuesta tras valorar al paciente. Si quieres más información, puedes contactar con nosotros a info@lumi-derm.com y te atenderemos encantados
      Un cordial saludo
      Equipo Lumiderm

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